ما هي بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية؟

جدول المحتويات:

ما هي بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية؟
ما هي بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية؟

فيديو: ما هي بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية؟

فيديو: ما هي بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية؟
فيديو: PNH (Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) 2024, مارس
Anonim

الهيموجلوبين الانتيابي الليلي (PNH) هو مرض نادر مكتسب يهدد الحياة في الدم. يتميز المرض بتدمير خلايا الدم الحمراء (فقر الدم الانحلالي) ، والجلطات الدموية (تجلط الدم) ، وضعف وظيفة نخاع العظام (عدم إنتاج ما يكفي من مكونات الدم الثلاثة).

ما الذي يسبب بيلة الهيموغلوبينية؟

الهيموجلوبين هي حالة يوجد فيها الهيموجلوبين بروتين نقل الأكسجين بتركيزات عالية بشكل غير طبيعي في البول. سبب هذه الحالة انحلال الدم المفرط داخل الأوعية، حيث يتم تدمير أعداد كبيرة من خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء) ، وبالتالي إطلاق الهيموجلوبين الحر في البلازما.

ماذا يعني PNH؟

الهيموجلوبين الانتيابي الليلي(PNH) هو اضطراب نادر يتسبب في تحلل خلايا الدم الحمراء في وقت أقرب مما ينبغي. يمكن أن يؤدي هذا التدمير المبكر إلى أعراض ومضاعفات تتراوح من الحد الأدنى ، مثل تلون البول ، إلى الشديدة ، مثل اللوكيميا والسكتة الدماغية.

لماذا يسبب PNH بيلة دموية في الصباح الباكر؟

العلامات والأعراض

العلامة الكلاسيكية لـ PNH هي تلون البول باللون الأحمر بسبب وجود الهيموجلوبين والهيموسيديرين من انهيار خلايا الدم الحمراء. نظرًا لأن يكون البول أكثر تركيزًا في الصباح، فهذا هو الوقت الذي يكون فيه اللون أكثر وضوحًا.

لماذا PNH في الليل؟

زيادة انحلال الدم في الليل قد تكون بسبب التغيرات في توازن نظام الهيموليزين المثبط بالإضافة إلى التأثير على الرقم الهيدروجيني الذي قد ينتج عن الاحتفاظ بـ CO2أثناء النوم. ترجع أزمات انحلال الدم في بعض الأحيان إلى الظهور المؤقت لرد فعل مناعي ذاتي.

موصى به: